重症肌无力的症状晨轻暮重,初起时多表现为眼睑下垂、复视或斜视。进而咀嚼肌、呼吸肌、四肢肌均可受累,发展成全身型,出现呼吸及吞咽困难,四肢无力、易疲劳等。运动后症状加重,休息后可减轻。
从我们手术中所见及手术后病理证实,大约85%以上的重症肌无力患者胸腺均有组织学异常,部分伴有胸腺肿瘤或微型胸腺瘤。因此,一旦确诊为重症肌无力后,要进一步检查胸部CT,观察胸腺情况。胸腺位于前上纵隔,在胸骨和心脏大血管之间,是一个重要的免疫器官,T淋巴细胞在此发育成熟。重症肌无力患者胸腺发生病理改变后,使致敏后T细胞通过某些机制,产生可攻击神经肌肉接头处—突触后膜的乙酰胆碱受体抗体并使之失活,以至神经冲动到达时肌肉不能正常收缩,患者就“心有余而力不足”,出现肌无力症状。
内科治疗药物包括吡啶斯的明、激素、免疫抑制剂,长期服用药量会渐增大,作用下降,副作用增多,远期效果差。因此内科治疗的主要作用在于缓解病情,改善症状,但是对于已经发生病理改变的胸腺无能为力。外科手术切除胸腺,术后再辅以药物治疗是一种国内外很推崇的根治方法,经过对术后大量病例长期随访发现这种方法明显优于单用药物治疗。手术的适应症有:合并胸腺瘤、药物治疗效果不佳、要求妊娠的妇女(因药物会影响胎儿)、由于累及呼吸肌而反复肺部感染、眼肌型药物治疗效果差者等。
北医三院胸外科采用的微创胸外科手术方法,已经开展多年,积累了大量的临床经验,包括胸腔镜胸腺扩大切除术(右胸部仅有三个1cm大的小口)、胸骨下段小切口胸腺扩大切除术(考虑术后的美观,切口在胸骨角下至剑突,术后可以穿低领的上衣),均可以将前纵隔内所有胸腺及脂肪组织全部清除,手术安全、快捷、切除彻底。多数患者获得彻底缓解或治愈。由于切除胸腺后,血中仍有一些已致敏的T细胞,要等其自然死亡后,症状才能完全缓解,所以手术后一段时间内仍需服药,然后再逐渐减量。
|