遗传性凝血Ⅴ因子缺乏是一种罕见的引起凝血机制异常的疾病，如同血友病一样都会引起患者出血不止，故也有人称之为副血友病。近日，我院普通外科收治了一名因下腹痛、发热来就诊的遗传性凝血Ⅴ因子缺乏患者。

患者为一38岁的女性，两年前下腹部即出现了可触及的包块，并逐渐长大，现肿物上缘已到脐上，如同怀孕7，8个月的孕妇一样。患者曾就诊北京两所著名的医院，都考虑为肠系膜来源的巨大血肿，由于患者的凝血功能差（其凝血Ⅴ因子只有正常值的3%）而采取了保守治疗。此次患者右下腹痛伴有最高达39oC的发热就诊于我院，考虑患者有阑尾炎的可能，故将患者收入院。

对于这样的疑难病例，全科进行了认真的分析讨论，在周孝思教授的指导下，仔细询问了患者的病史，并根据影像学资料分析，认为患者的盆腹腔大血肿来自于腹盆腔感染性疾病，在充分的术前准备后，可以行手术治疗清除这个巨大的血肿。

在给患者抗炎补充凝血因子的治疗过程中，患者的血肿进一步增大，压迫消化道而对进食排便都产生了影响，同时还出现了便血等情况。针对出现的新问题，普通外科又组织了全院会诊，血液科、麻醉科、危重医学外科、血库等科室提出了治疗的意见，并做好准备为患者围手术期保驾护航。

在进行充分的术前准备，并将凝血Ⅴ因子提升到大于正常值的70%后，2008年3月12日，张同琳教授、修典荣主任为患者进行了手术治疗。术中发现巨大血肿来源于附件，与周围网膜肠管粘连紧密，阑尾被包裹于血肿中，仅剩根部2厘米于血肿腔相同，血肿腔内为恶臭味的感染性血块。经过仔细的操作，将阑尾切除，巨大血肿切除，术中出血很少，仅几十毫升。

手术后患者恢复良好，进食好，排便通畅，体温也恢复正常，让患者更为高兴得是“怀了”几年的大包终于消失了。在患者出院时由衷地感谢了三院和普外科对她的精心治疗。