团队名称：肺泡蛋白沉积症诊疗团队

牵头人科室：呼吸与危重症医学科

牵头人：周庆涛

执行秘书：孙晓燕

一、病种简介：

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种罕见的肺部疾病，由多种不同病因引起，其特征是肺泡腔内蛋白样物质异常积聚，导致气体交换障碍。患者可表现为咳嗽、进行性呼吸困难，胸部高分辨CT（HRCT）可见“地图”样、“铺路石”样特征性表现，随着病情加重可出现低氧血症、呼吸衰竭。发病机制与粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）抗体或基因突变相关。支气管肺泡灌洗液或经支气管肺活检组织的过碘酸希夫染色（PAS）阳性可以证实诊断。

二、团队简介：

肺泡蛋白沉积症诊疗团队由呼吸与危重症医学科周庆涛主任医师牵头，集合来自放射科、病理科和药剂科多位拥有丰富临床经验的专家，为肺泡蛋白沉积症患者提供高质量的多学科团队诊疗服务。使该疾病医疗干预模式走向专业化、规范化以及个体化。

团队的主要诊疗服务内容包括：

1.对于疑诊肺泡蛋白沉积症的患者提供科学合理的医学建议评估；

2.综合治疗：联合多个学科制定规范化、个性化治疗方案，长期随访评估病情调整治疗方案。

3.定期开展义诊、科普讲座等。

三、专家团队

1.呼吸与危重症医学科：周庆涛

2.病理科：朱翔

3.放射科：叶凯

4.药剂科：徐晓涵

四、患者就诊罕见病诊疗团队需满足的条件

1.以咳嗽、呼吸困难、低氧血症为主要表现，肺CT提示有“地图”样、“铺路石”样表现，或支气管肺泡灌洗液呈乳白色，临床怀疑肺泡蛋白沉积症的患者。

2.支气管肺泡灌洗液或肺组织PAS染色阳性，病理证实肺泡内磷脂蛋白沉积的患者。

3.诊断明确但治疗效果欠佳的肺泡蛋白沉积症患者。

五、罕见病诊疗团队就诊流程

1.患者可在任一团队成员门诊就诊，医生根据病情启动会诊预约；患者亦可至会诊中心申请评估，预约会诊。会诊中心地点：门诊楼一层服务中心7号窗口。

2.患者需要携带的检验检查资料：如胸部CT、病理报告、基因检测等，以减少患者因检查检验不齐，造成无效或低效会诊。

3.会诊中心工作人员核对、整理相关病历资料，并告知患者具体门诊的时间和地点。

4.诊疗团队联络人负责询问患者病史，采集相关资料并进行整理，并负责向门诊专家介绍病情，经多学科医师团队讨论后做出诊疗决策，向患者及家属反馈就诊结果。

六、团队专家个人出诊信息

为方便患者更精确分诊，在不明确疾病诊断前，可先至团队专家门诊就诊，由专家预约罕见病诊疗团队会诊。团队专家个人出诊信息供参考，请以实际出停诊信息为准。

键词：肺泡蛋白沉积症、全肺灌洗、PAS染色