『疾病概述:』

肝硬变（cirrhosis of liver）是慢性弥漫性进行性肝脏疾病，其病因很多，可由肝脏本身疾病所致，也可以是全身系统性疾病的一部分表现。临床表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及组织结构紊乱，肝内血液循环异常。

『诊断说明:』

依据病史及体征，结合实验室检查结果，考虑早期肝硬变，应进一步作上消化道钡剂造影、肝区超声波检查、肝活组织检查及同位素扫描等。出现腹水者应与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、营养不良性水肿鉴别。尽可能做出病因诊断。对胆汁性肝硬变应区别是肝内或肝外梗阻。此外先天性肝纤维化病（congenital heｐａticfibrosis）亦应鉴别，此病是肝发育异常，以门脉区出现纤维组织为主要病理，而小叶的结构则保持正常。有肝脾肿大、门脉高压、呕血等表现，多在青年晚期发生。可通过门腔静脉分流术治疗。

『并 发 症:』

１．上消化道出血 因门脉高压伴静脉曲张及凝血机制异常所致，患儿有呕血、便血，大出血为常见死亡原因之一，易诱发肝昏迷。

２．肝昏迷。

３.继发感染 主要为细菌感染或霉菌感染亦可发生，尤多见于胆道系统。

４．门静脉血栓形成 小儿不多见，血栓缓慢形成，临床症状不明显，若突然发生，则有剧烈腹痛、便血、以至休克。

５．肝肾综合征 发生于晚期肝硬变，有肝功能衰竭，肾血流量减少，及低血钾症等原因，继发肾功能衰竭，即肝肾综合征。患儿有尿少或无尿、全身浮肿、氮质血症。

『病理说明:』

肝硬变的特点是结缔组织增生。较多肝细胞或肝小叶的肝细胞变性、坏死后，纤维组织增生取代正常肝组织，若病变累及邻近数个小叶则小叶结构紊乱，支架塌陷。由于纤维组织的收缩及再生结节的挤压，使肝内血流障碍，可致门脉高压，病变继续进行，形成侧枝循环。一般分为门脉性、坏死后性及胆汁性肝硬变三型，晚期常为混合型。

１．门脉性肝硬变（Portal cirrhosis） 小儿较成人少，由于慢性肝炎或肝充血，早期肝脏多肿大，后期缩小，质坚硬，表面不规则呈颗粒或结节状。组织学可见肝细胞变性或坏死，肝小叶正常结构破坏，有大小不等的再生结节，结节周围及汇管区纤维组织增生，分布较广泛。纤维组织间可见不同程度的炎性细胞浸润和胆小管增生。肝血管网被压、移位。

２．坏死后性肝硬变（Postnecrotic cirrhosis） 多发生于急性重症肝炎或中毒性肝炎后数月。肝脏缩小，质变硬，肝实质多呈大块坏死，累及一个或数个小叶，网状支架塌陷，结缔组织增生，呈较宽的纤维束。邻近坏死区的肝细胞再生，形成结节，大小不一。较大的结节内常存在有正常的肝小叶。纤维组织中炎性细胞浸润及胆管增生较明显。

３．胆汁性肝硬变（biliary cirrhosis） 在小儿多为继发性。其病理变化主要为明显的肝细胞及小胆管内胆汁淤积。组织学见汇管区结缔组织增生，其中可有新生胆管及炎性细胞浸润。肝内小胆管扩张，有胆汁淤积及胆栓形成。增生的结缔组织间小叶间及小叶内生长，肝细胞无明显再生。

『预后说明:』

大多数肝硬变病例呈进行性加重，偶可在病程中自然停止进行，小儿肝组织再生能力较成人强，争取早期治疗，预后比成人稍好。

１．治疗采取综合措施。饮食包括高碳水化合物、适量蛋白质及多种维生素，尤以Ｂ族维生素及Ａ、Ｄ、Ｋ及Ｃ更重要。避免应用对肝脏有毒性的药物，如苯巴比妥、氯丙嗪、四环素、异菸肼等。代偿功能障碍时可适量使用维生素B12、葡萄糖等，一般情况较差者应静脉点滴适量葡萄糖液，并给ＡＴＰ及辅酶Ａ等。

２．有腹水者原则上不宜放腹水，除腹水量大压迫心肺，呼吸困难者，行腹腔穿刺放液时，量不可过多。钠盐应限制在每日０．５g以下，摄水量限制在每日１升以下，必要时输全血、血浆或无钠白蛋白，并可用利尿剂如双氢克尿塞、安体舒通等。无效时改用速尿。但在肝昏迷情况下不宜用利尿剂以免引起水、电解质的紊乱。激素对胆汁性肝硬变有一定效果。

３．对消化道出血者除禁食、注射维生素Ｋ1外，静点适量右旋糖酐及５０％葡萄糖液２０ml加垂体后叶素５～１０单位，每日１次，可降低门脉压及止血。大出血时输入新鲜血可补充血容量，又可提高凝血因子及血浆白蛋白水平。脾脏特大而肝功能较好的患儿，行脾切除术有时奏效，亦可行静脉分流术。

４．对肝性昏迷的处理 严重难治病例如严重胆道闭锁及有肝硬变的先天代谢病，近年有人试行肝移植手术，少数病人在术后９年继续生存，能做轻工作。此种移植手术尚待进一步研究改进，目前不可能在我国开展。

５．中医疗法 中医认为本病早期气滞血瘀、肝脾肿大，此属实证，治以清化湿热，疏肝化瘀法。至晚期由于气滞血瘀加重，波及脾肾，久而脾肾阳虚，行水无力，水湿停聚，出现腹水，而成"膨胀"，此期可以虚实兼见。腹水是标，脾肾阳虚是本，根据病情标、本、缓、急之不同，采取急则治标，缓则治本，或标本兼治之法，随证加减。

（１）早期肝硬变的证治：由于湿热郁结，肝脾失调，右上腹部胀满或疼痛，以肝脾肿大为主，按之较硬，或有轻度黄疸，食欲不振，喜嗳气，倦怠乏力，或有下肢浮肿，小便黄赤，大便溏稀或便秘，舌质暗红似瘀血，苔黄腻，脉滑数。治以清利湿热，疏肝化瘀法。常用茵陈四苓散和桃仁四物汤加减。

处方举例：茵陈１２g，黄柏９ｇ，猪苓９ｇ，泽泻９ｇ，丹参１５ｇ，当归９ｇ，赤芍９ｇ，桃仁９ｇ，红花９ｇ。

（２）晚期肝硬变腹水期的证治：由于气滞血瘀，水湿停聚，腹部胀大有水，按之如鼓，腹部青筋暴露，面色萎黄，四肢浮肿，压之不起，胸胁胀满，小便短少，大便溏稀，舌质淡红，舌苔黄白腻，脉沉弦或沉细。

体实者，治以调气攻水法，常用十枣汤和舟车丸方加减。

处方举例：甘遂１．５ｇ，大戟２ｇ，芜花２ｇ，二丑各３g，香橼９ｇ，佛手６ｇ，山甲４．５ｇ，路路通９ｇ。

体虚者，治以温阳利水，调补脾肾法，常用附子理中汤和真武汤加减。

处方举例：黄芪１５ｇ，制附子６ｇ，茯苓１５ｇ，干姜３ｇ，白术９ｇ，山药１５ｇ，车前子１５ｇ，泽泻９ｇ，桂枝３ｇ。

加味法：以上各型可随证选加下列药物：①肝脾肿大明显，加三棱、莪术各９ｇ；②便秘加大黄６ｇ；便溏加莲肉９ｇ；③腹胀青筋暴露加乳香、没药各３ｇ。

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