儿子患肝豆状核变性(Wilson disease,WD)，虽然没有明显症状，但B超已显示弥漫性肝受损，如不及时治疗，不久的将来就可能发展成肝硬化，并导致大脑受损，为了使孩子的病情得到彻底的根治，母亲毅然决然献出自己50%的肝脏拯救儿子，目前这对在我院普通外科做了肝移植手术的母子健康状况良好，预计近日出院。

患者文文（化名）6岁入小学查体时查出转安酶高，经进一步检查排除患甲乙丙丁等各种肝病，后一直以巨细胞病毒治疗，2006年10月做B超检查时发现弥漫性肝受损，并确诊为肝豆状核变性，非酒精性脂肪性肝炎。

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病, 患者在出生后即存在铜代谢障碍, 一般5至 10 岁时肝内的铜饱和, 20岁左右会出现肝硬化等症状，需终生服药以促进体内铜的排泄和减少铜的吸收，这是一个需要长期维持的生理生化过程，同时伴随着一种繁琐的生活。

据文文的妈妈介绍，为了控制病情，每餐必须专门为孩子准备含铜量低的饭菜，吃药方面也有很严格的规定，有些药饭前一小时吃，有些药饭后半小时吃，虽然只有3种药，但每天得吃9次。为了保证文文按时用药，妈妈不得不每天凌晨5点安排文文吃药，6点开始给文文做饭，还得委托老师帮助监督文文服药。为了孩子，妈妈放弃了自己喜欢的咨询公司工作。

药物治疗只能延缓文文的病情，不能根治，为了使孩子彻底摆病魔的折磨，母亲决定为文文做肝移植。普通外科修典荣、宋世兵以及部分医护人员组成一个专门的治疗小组，在经过多次科内、院内会诊后，制订了严密的手术方案。4月28日早上8点，妈妈被推入手术室，下午4点，8个小时后妈妈左半肝供肝顺利切取。供肝切取手术开始两个小时后，患儿手术开始。游离过程和供肝切取几乎同时结束，供肝植入工作马上开始。在手术放大镜下仔细完成了肝静脉、门静脉的吻合后肝脏血流再通、复温，色泽迅速恢复正常。然后在手术显微镜下进行肝动脉的吻合，由于患儿肝动脉和供肝左肝动脉直径仅3mm，吻合要求非常高，需要极高的手术技术、稳定性和耐心。动脉吻合时间约1.5个小时。整个手术完成时已是晚上10点。但总出血量仅百余毫升。

普通外科修典荣主任介绍，肝移植可以从表形上纠正肝豆状核变性患者的遗传缺陷, 不仅可为患者提供一个健康的肝脏, 而且肝功能恢复后可以不同程度地改善患者原有的铜代谢障碍, 术后不需驱铜治疗。

据了解，患儿术后恢复非常顺利，术后第二天即转回普通病房。第3天进食，5天后下床活动，肝脏功能恢复顺利。术后10天停止所有输液，拔除各引流管，恢复正常活动和进食。妈妈术后第2天即能下地，第3天恢复正常饮食，第5天停止所有输液治疗，未出现任何手术并发症。