患者,女,33岁,因右小腿红斑伴触痛在本院行超声检查。
超声所见:右小腿肿物处皮下脂肪浅层可探及一0.7*0.73㎝低-无回声结节,边界清,CDI:其内充满血流信号,可见动脉频谱,并可见其右侧有一支动脉进入,检查过程中血流信号逐渐消失,此时患者自觉局部疼痛,观察5分钟后血流信号逐步恢复丰富状态。
超声提示:右小腿脂肪浅层结节—血管球瘤可能。病理结果为(右小腿)平滑肌瘤。
回顾文献:皮肤平滑肌瘤以中青年为多见, 女性高于男性, 20~50 岁占85%, 可能与雌激素水平变化有关病程长短不一, 全身各处皮肤均可发生, 常见于头面部、颈部、躯干、四肢及生殖器, 以下肢最多见。肿瘤有良恶性之分,疼痛或压痛是本病的主要症状。病理组织学上皮肤平滑肌瘤分为血管平滑肌瘤和毛发平滑肌瘤。
血管平滑肌瘤:肿瘤主要由大片增生的平滑肌和较丰富的小血管组成. 部分血管腔呈裂隙状, 部分管腔扩张, 平滑肌细胞围绕血管腔呈致密的旋涡状排列, 血管壁的平滑肌与瘤细胞之间有移行过渡现象。部分瘤组织内有玻璃样变及枯液样变性。
毛发平滑肌瘤:由大量排量紊乱的平滑肌细胞和胶原组成,毛发和附属器受累。瘤细胞嗜酸性染色,核舟空泡化,核居中,呈长梭形,两端顿圆,染色体均匀分布。可形成假包膜,出现局部钙化和粘液样变。
主要病理特征性表现为:Van G iason染色见肿瘤团块由大量黄色平滑肌纤维组成, 其间有少量红色胶原纤维。
鉴别诊断:皮肤神经鞘瘤:多沿神经干分布生长, 肉眼常呈水肿半透明状, 镜下瘤细胞呈双排栅状的特征性结构。
脂肪瘤:质地较软, 无疼痛感, 镜下见瘤细胞由增生的脂肪细胞构成。
血管球瘤:多疼痛明显, 患者拒绝触压, 组织学上血管丰富, 瘤细胞圆或椭圆形, 每个瘤细胞周围均有网状纤维围绕, 网纤染色可显示。
参照WHO 的血管球瘤最新诊断标准
按瘤细胞、血管结构和平滑肌组织的不同比例分为3 种类型:
实体性球瘤:球细胞巢围绕于毛细血管周围,间质玻璃样变或黏液样变者诊断实体性球瘤;
球血管瘤:小簇状球细胞围绕在扩张的静脉周围。
球血管平滑肌瘤:如果肿瘤在典型球细胞和类似于成熟平滑肌的梭形细胞之间移行。
故部分学者认为血管平滑肌瘤为求血管球瘤的一个病理类型。