胸腺位于前上纵隔,在胸骨和心脏大血管之间,是一个重要的免疫器官,T淋巴细胞在此发育成熟。重症肌无力患者胸腺发生病理改变,使致敏后T细胞通过某些机制,产生可攻击神经肌肉接头处—突触后膜的乙酰胆碱受体抗体并使之失活,以至神经冲动到达时肌肉不能正常收缩,患者就“心有余而力不足”,出现肌无力症状。从我们手术中所见及手术后的病理证实,大约85%以上的患者胸腺均有组织学异常,部分伴有胸腺肿瘤。
重症肌无力可有多种临床表现,初起时以眼部症状最多见,表现为眼睑下垂、复视或斜视,称为眼肌型。随着病情的进展,有些患者咀嚼肌、呼吸肌、四肢肌均有不同程度受累,发展成全身型,表现为呼吸、吞咽困难,四肢无力、易疲劳。症状晨轻暮重,随运动而渐加重,休息后可减轻。有的患者一起病就是全身型。
诊断一靠典型临床症状,二靠新斯的明实验。肌电图、外周血中乙酰胆碱受体抗体水平、胸部CT等可帮助诊断。
内科治疗药物包括吡啶斯的明、激素、免疫抑制剂,长期服用药量会渐增大,作用下降,副作用增多,远期效果差。因此内科治疗的主要作用在于缓解病情,改善症状,但是对于已经发生病理改变的胸腺无能为力。外科手术切除胸腺,术后再辅以药物治疗是一种国内外很公认的有效根治方法,经过对术后大量病例长期随访发现这种方法明显优于单用药物治疗。手术的适应症有:合并胸腺瘤、药物治疗效果不佳、要求妊娠的妇女(因药物会影响胎儿)、由于累及呼吸肌而反复肺部感染、眼肌型药物治疗效果差者等。
重症肌无力需要多学科合作进行治疗。其中胸外科的主要工作是施行胸腺扩大切除术,实践证明患者术后多有不同程度的缓解。外科手术切除胸腺,术后再辅以药物治疗是一种国内外很推崇的根治方法,经过对术后大量病例长期随访发现这种方法明显优于单用药物治疗。手术的适应症有:合并胸腺瘤、药物治疗效果不佳、要求妊娠的妇女(因药物会影响胎儿)、由于累及呼吸肌而反复肺部感染、眼肌型药物治疗效果差者等。
在外科治疗重症肌无力方面北医三院已经取得了很好的治疗结果,形成一整套具有高效、安全、低费用的独特方法。我们采用胸腔镜或经胸骨正中小切口的微创手术方法行胸腺扩大切除术,将前纵隔内所有胸腺及脂肪组织全部清除,手术安全、快捷、切除彻底。术后有效率85%以上,多数患者获得彻底缓解或治愈。由于切除胸腺后,血中仍有一些已致敏的T细胞,要等其自然死亡后症状才能完全缓解,所以建议手术后一段时间内仍需服药,然后再逐渐减量。