冷血“渐冻人”的五种表情

■文/红岩

《北京广播电视报》2005年7月7日

在我们生活的周围，有这样一些人，四肢的肌肉在不断地病变萎缩，就像一棵渐渐枯萎的树木。他们今天可能还在蹒跚挪步，而明天可能就要坐在轮椅上行走，到最后，四肢的力量逐渐消失，只能靠眼睛的转动或是嘴唇的轻微翕动，向他人传递着自己的情感......这类病人有一个形象的称谓--"渐冻人"。

在我国，“渐冻人”这一疾病对于许多人来说，还是一个很陌生的概念，但北京大学第三医学院副院长、神经科主任、博士生导师樊东升教授告诉记者，此病于十九世纪中期首次发现至今已有150多年的历史，90%的“渐冻人”于发病后的3到5年发生死亡，现被世界卫生组织列为与癌症和艾滋病齐名的五大绝症之一。

樊教授对神经肌肉病、神经变性病和脑血管等疾病有着专门的研究，在国内外发表过多篇学术论文。他说"渐冻人"疾病是一组运动神经元疾病的俗称，又被称为葛雷克氏症（Lou Gehrig's disease）。因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭而发生退化，由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当运动神经元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以被台湾人形象的称为“渐冻人”。 震惊：当你感觉被冻住，可能得了“渐冻人”

樊教授详细介绍了“渐冻人”其临床发病的三种类型：上肢型、下肢型、咽喉部，其中以上肢型多见。

■上肢型 主要表现为开始是手没有劲，活动不灵活，例如开门的时候手拧不动钥匙，手指不灵活，拧不开瓶盖，手部肌肉萎缩，特别是从手指开始发展到前臂，再发展到上臂，慢慢地拿不了筷子，梳不了头，手动不了时，胳膊也不能抬起来，有“被冻住”的感觉，并逐渐由上肢发展到下肢到全身。

■下肢型 主要表现是感觉脚抬不起来，走不了路，渐渐地由脚到小腿发展到大腿，下肢没劲，蹲下时就起不来，然后向上肢转移，产生“被冻住”的感觉。

■咽喉部 开始时说不出话，让人感觉是患了咽炎，检查时一切正常，渐渐的声音嘶哑，突然发不出一点声音，说不了话，浑身没劲，喘不上来气，憋得慌。这种类型发展得较快，至全身“被冻住”时，一般为3—5年的时间。

这三种类型最后都会有同一症状，上肢、下肢疾病发展到最后也会影响到咽喉部，表现为第一吃不下东西，吞咽困难，喝水很容易被呛着。第二浑身没劲，最致命的是不能呼吸，直至呼吸功能衰竭而死亡。第三也是最重要的特点，由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。死亡率患病3年后50%，5年后则达90%。

悔恨：当发现得病时已经不可救药

樊教授强调指出：感觉神经并未受到侵害是“渐冻人”最重要的特点，也是让“渐冻人”患者感到最残酷的一点。也就是说虽然不能吃、不能动，但头脑还很清楚，像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬?霍金就是位"渐冻人"。此时患者的精神世界相对会更“丰富”，例如台湾有一记者，患有此病，到最后全身都不能动时，只有眼睛可以动，但思想不受影响，并写出了一本书《假如我能行走三天》。

让“渐冻人”感到非常残酷的另一方面表现是，当感觉到这种疾病时，就说明患者的神经细胞至少已经丢掉了一半。因为人出生的时候，神经细胞的数目是固定的，此后神经细胞会一年比一年减少，同时神经细胞不能再生，“渐冻人”病是当神经细胞只剩下20%时，人就被“冻”住了。目前使用的药物，只能是对现有的神经细胞起到保护作用，不让其丢失。病人亲眼看着自己不能动，因此非常的压抑，100%的表现为悲观、失望，患有抑郁症，从某种程度上，比癌症还要痛苦。

例如癌症有的是发生在胃部、肝部或其他部位，会感到局部疼痛，如果发现得早，完全可以治愈康复，但“渐冻人”这种疾病，发病后四肢不疼、不痒、不麻，没有任何痛苦的感觉，大小便也正常，发病年龄一般在中年，40—50岁前后为多发，该病没有可逆性，一旦发现就很难以挽回。

愤怒：“渐冻人”的发病原因尚不清楚

樊教授指出：“渐冻人”并不是一种很罕见的疾病，但目前发病的原因尚不清楚，最早是觉得与战争有关，如美国参加海湾战争中的大兵，有很多人得了这种病；对二战的军人作调查，发现军人的患病率也较老百姓要高得多；最近发现在意大利的足球运动员中也有“渐冻人”患者。

因发病原因的不确定，目前仍处在调查阶段，这些只是现象，并没有定论，其中的10%有遗传病史，跟基因突变有关系，但不是有这种基因的就一定会发病。还有一发现：“渐冻人”患者身体中的谷氨酸含量较高，一个可能的发病机制是谷氨酸的毒性作用，而味精中的主要成分就是谷氨酸，因而得了这种病最好不要再吃味精。但这并不是致病的主要原因，只能说是危险因素。

“渐冻人”的发病与其他疾病不同的是，没有肉体上的疼痛，但带给病人更多的是一种巨大的恐惧，随着疾病的进程，肌肉萎缩，四肢越来越细，这种渐进的过程，是病人可以感觉得到的，一天一天的越来越不能动，一个月比一个月严重，非常明显，从第一次有感觉到完全动不了，大概为3—5年的时间。

有许多“渐冻人”往往没有求生的愿望，相反的是想求死，最后想以自杀结束生命时，但自己却没有“实施的能力”。2002年在英国，有一“渐冻人”患者想以“安乐死”了结自己的一生，但却没有得到批准，真可谓“好死不如赖活着”。

焦急：“渐冻人”与“颈椎病”易混淆

樊教授谈到对“渐冻人”疾病的诊断时说：有遗传基因的可以到医院检查出来，其他情况的病人诊断起来比较困难，目前在临床上是依靠实验，如做肌电图也仅作为诊断的辅助手段，同时还要对综合因素进行考虑，包括病人给医生的“感觉”，医生的临床经验，进行的各项检查，患病时间的长短，肌肉萎缩的情况的等等。

现在我们国家，只有部分大的医院能进行诊断和治疗。因为现在还缺乏对“渐冻人”有效的检测手段，一般发生上肢型“渐冻人”的病人，在初期还特别容易与颈椎病发生混淆，概率约为1/3。尤其是被作为颈椎病施行手术后，不会像真正的颈椎病一样很容易康复，而是不见好转，所以一定要到正规的大医院接受诊断和治疗。

人们往往把“渐冻人”与“重症肌无力”、“进行性肌营养不良”这两种疾病给混淆起来，但是樊教授指出，“渐冻人”与“重症肌无力”、“进行性肌营养不良”这三种疾病都属神经肌肉疾病，但它们之间却有着根本的区别。在了解它们相互的区别之前，请先对肌肉的运动情况做一了解。

肌肉在运动时需要经过三个环节，第一环节：由神经细胞即运动神经元发出运动的指令；第二环节：运动指令通过神经与肌肉的接头部位传达到肌肉；第三环节：正常的肌肉接到运动指令后而进行运动。肌肉运动的三个环节紧密连接，缺一不可，如果在任一环节发生问题就会出现病症，虽然最终的现象都显示为肌肉萎缩和无力，但第一环节出现问题引起的疾病被称为运动神经元疾病即“渐冻人”；第二环节出现问题引起的疾病为“重症肌无力”；第三环节发生问题时，引起的疾病则称为“进行性肌营养不良”。

其中“重症肌无力”的重要特征是易于疲劳，本质是免疫系统发生“故障”，经过治疗、休息可以恢复，是可逆、可控制的；“进行性肌营养不良”，纯属是肌肉本身的问题，典型的是小孩得此病的较多，虽也表现为肌肉萎缩，但萎缩的时间较长，约10年左右，成年起病的患者病程可能更长一些。“渐冻人”与这两者相比，发展较快，不具有可逆性。

遗憾：“渐冻人”没有治愈办法

樊教授非常痛惜的说：“渐冻人”这种疾病之所以与艾滋病、癌症齐名，被列为世界五大绝症之一，是因为到目前为止，还没能研究出更好的办法进行治疗。“渐冻人”的发病率在各个国家也不一样，在国外平均10万人中有5个左右，目前我国"渐冻人"的数量，至今尚无详细统计，按照国外患病率进行推测，中国13亿人口，每年可会有新发病人5万左右，加上已患病3—5年的病人，算下来约有20—30万人，网上说有10万，可能是最保守的估算和推测。这意味着将给10—20万个家庭带来不幸。

目前在治疗中使用的一种药物“利鲁唑”，是美国批准的唯一有效的药物，我们对其进行了为期18个月的跟踪观察发现：说其有效，作用也仅仅是缓解，让“渐冻人”这种疾病的发展减慢速度，起到的是“刹车”的作用，并不是可以使“渐冻人”患者得到康复，其昂贵的医疗费用，同时给患者自己和家庭带来巨大的负面影响和损失，甚至将家庭拖垮。

服用利鲁唑一天2片，一个月的费用约4500元左右，全年仅这一种药物的费用约5—6万元。

相关报道：

关爱护理“胜过”治疗

樊东升教授指出，在未突破有效的治疗之前，对患者的护理显得比治疗更加实用而重要。因为患者的生活将长期不能自理，需要持续性的精心照顾与呵护，并随着患者残障问题的逐渐严重，还要不断提高护理的水平。与此同时“渐冻人”不仅需要家人的精心护理，并已经开始得到社会的关注与关爱。

1992年11月，一些国家和地区的"渐冻人"协会联合成立了"渐冻人"协会国际联盟，目前已有40多个国家和地区的50多个"渐冻人"协会加盟。1997年，"渐冻人"协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人"日，把这一天看作一个转折点，举办一系列的活动以表达一种希望，希望到每年这一天，对这种可怕疾病的病因、治疗和和社会关爱都能出现一个新的转折。

今年的首个“6·21世界渐冻人日”，在我国由中国医师协会主办的“融化渐冻的心"大型社会公益活动发布会，在人民大会堂隆重举行。国家卫生部、国家药监局、中国医师协会和中国健康教育