病例二

谭某， 男性， 40 岁，主因“头晕伴视物成双 2 个月，行走不稳、 肢体无力、饮水呛咳 2周”于 2017 年 3 月 27 日收入我院神经内科。

现病史： 患者 2 月前劳累后出现枕部不适， 1 天后出现头晕伴视物成双，无视物旋转，无耳鸣、耳堵感及听力下降， 头晕与体位及头位变化无关。 无肢体麻木无力，无饮水呛咳、吞咽困难，无意识丧失等症状，自行应用“眼药水”（具体名称不详）治疗后症状无明显缓解并逐渐加重。 3 周前就诊于当地三级医院。 完善头 MRI 示“双侧额叶扣带回、右侧丘脑区、右侧颞叶海马、脑干多发异常信号灶，结合 MRS 性质待定，考虑感染性病变可能；脑内多发腔隙性梗塞灶； PWI 示中脑右侧大脑脚病灶区 CBF、 CBV 值减低， MIT、 TTP 值稍增高，提示中脑右侧大脑脚病灶区低灌注可能”。 胸部 CT 示“右中肺内侧叶、右下肺后基底段、右肺尖及左上肺尖后段斜裂旁小结节灶，考虑良性；左下肺背段胸膜后钙化灶”。 视觉诱发电位“未见异常”。该医院诊断“可逆性后部白质脑病可能性大”，予以营养神经、降压等治疗（具体药物及剂量不详），自觉症状无明显好转。 2 周前开始出现言语不利、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、肢体无力、行走不稳，症状持续不缓解，遂于 10 天前再次就诊于当地医院。完善颈椎 MRI 示“颈 3、 4 椎间盘轻度后突，颈 6、 7 椎间盘轻度右后突出，颈椎轻度骨质增生，脑干病变，性质待查”，未予明确诊断及治疗。为求进一步诊治就诊于我科门诊，以“中枢神经系统脱髓鞘病？ ”收入院。

自发病以来精神状态不佳，饮食睡眠可，大小便如常，体重较前无明显变化。

既往史、个人史及家族史： 6 年前外伤后行左上肢截肢， 术中曾输血。否认高血压、心脏病、 糖尿病、脑血管疾病及精神疾病史。 否认肝炎、结核、疟疾病史。 吸烟 2 年， 20 支/日，不饮酒。 无长期用药史及毒物放射性物质接触史。 已婚，配偶曾行心脏瓣膜手术。 育有2 子， 均体健。否认家族中类似疾病史。

入院查体： T 36.2℃， P 67 次/分， R22 次/分， BP 130/70mmHg。一般内科检查无异常。神志清楚，构音欠清，高级皮层功能检查未见异常。嗅觉粗测正常。双眼近视力 Jr4，视野粗测无缺损。双侧视乳头界清色可。左眼外展露白 3mm，右眼外展露白 1mm，余各向眼动充分，未及眼震。双侧瞳孔等大等圆，直径 3mm。双眼直接和间接对光反射均灵敏。左侧鼻唇沟浅，示齿右偏，悬雍垂右偏，双侧咽反射减低， 伸舌居中。 左上肢缺如，余肢体肌张力正常，肌力 5 级。右上肢腱反射正常，双下肢膝反射亢进，双侧跟腱反射正常。双侧 Babinski首都医科大学附属北京同仁医院神经内科（ 2017.8）征（ -）， Pussep 征（ -）。 深浅感觉对称正常，右上肢指鼻试验和轮替动作正常，左下肢跟膝胫试验欠稳准。 Romberg 征阳性，不能走直线。 颈软，无抵抗。

入院后辅助检查：

血尿便常规均正常。 血生化常规、免疫四项、凝血六项、风湿三项、肿瘤六项、甲功+抗体、贫血三项、糖化血红蛋白、血沉、CRP、ACE、HLA-B27、抗核抗体、抗 dsDNA 抗体、抗 ENA 组套、 ANCA、抗心磷脂抗体、 血 AQP4-IgG、 血副肿瘤综合征抗体（ 12 项）、血自身免疫性脑炎抗体（ 8 项） 均正常。 结核杆菌 γ-干扰素释放试验 101.7pg/ml（正常范围0-14pg/ml）。

腰穿脑脊液检查：脑脊液压力 95mmH2O。 脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液 IgG 鞘内合成率、脑脊液普通细菌涂片及染色、脑脊液抗酸染色、脑脊液快速新型隐球菌抗原检测、脑脊液结核分枝杆菌扩增（ PCR）检测、脑脊液结核杆菌荧光定量检测（ Xpert）、脑脊液病毒五项、脑脊液病毒九项、脑脊液 OB、脑脊液 MBP 均正常。脑脊液细胞学未见瘤细胞。

脑脊液流式细胞学（ 2017-4-1， 北京大学人民医院）： 共检测到 55 个细胞，淋巴细胞（P2）占 65.71%， CD3+CD56-T 细胞占淋巴细胞的 64.52%， CD4+/CD8+=2.33，比值增高，CD3-CD56+NK 细胞占淋巴细胞的 19.35%，不表达 CD16；未见明显 CD20+B 细胞。

血及脑脊液寄生虫抗体检测（2017-4-1， 北京热带医学研究所）： 血弓形虫 IgG 抗体阳性， IgM 阴性。血及脑脊液布氏杆菌虎红试验、血及脑脊液囊虫 IgG、血及脑脊液莱姆病 IgG、脑脊液弓形虫 IgG、血曼氏裂头蚴 IgG、血肺吸虫 IgG 及血广州管圆线虫 IgG 均阴性。

胸部正侧位平片未见明显异常。心电图示窦性心律， ST-T 改变。腹部 B 超未见明显异常。甲状腺 B 超未见明显异常。肺 CT 示双肺散在陈旧性病变可能性大。腹部 CT 示肝左叶III 段血管瘤可能性大。视觉诱发电位正常范围。胸椎 MRI 示胸椎轻度退行性变。

头 MRI（ 2017-3-29，北京同仁医院）：脑桥、右侧小脑半球、右侧大脑脚、右侧丘脑、右侧侧脑室旁异常信号影，考虑脱髓鞘改变；双侧额颞叶皮层下脱髓鞘改变。

入院后诊疗经过：

予患者营养神经及对症支持治疗。 经外院会诊，建议予阿奇霉素及增效联磺抗弓形虫治疗。但患者两周内左下肢肌力逐渐降至 IV 级， 并出现左下肢痛觉减退，右上肢指鼻试验欠稳准。为明确诊断，动员患者转外院行颅内病灶立体定向活检。