机器人辅助腹腔镜左侧腹膜后副神经节瘤切除术

术者：张洪宪、杨斌；编辑：郝一昌、王凯

一、病历摘要：

l 中年男性，37岁，体检发现腹膜后肿物1个月。

l 否认腰痛、头晕、头痛、心悸等不适。

l 既往高血压1月余，厄贝沙坦控制良好。2型糖尿病，口服二甲双胍控制可。

l 查体：无特殊。

l 实验室检查：

肾上腺素（E） 431.44pg/ml，去甲肾上腺素（NE）2870pg/ml，甲氧基肾上腺素（MN）507pg/ml（5倍正常值），甲氧基去甲肾上腺素（NMN）1419pg/ml（8.6倍正常值）。ACTH、皮质醇节律正常。

l 术前酚苄明扩容治疗4周。

二、影像资料：

l 腹膜后超声：腹膜后低回声结节，5.3*3.8cm，界清，血流信号稍丰富。结论：腹膜后实性结节，副节瘤？

l CT：腹膜后腹主动脉旁软组织密度肿块，边界清，约4.2*4.3cm，密度不均，增强扫描皮髓质不均匀强化，实质期强化稍低，排泌期进一步减低。左肾2.0*2.3cm囊状低密度影。结论：左侧腹膜后占位，副神经节瘤？，左肾囊肿

三、初步诊断：

l 左侧腹膜后肿物，副神经节瘤可能性大

l 左肾囊肿

l 高血压3级（很高危组）

l 2型糖尿病

四、手术经过：

1、 患者右侧卧位，腰部垫高，向背侧倾斜30°。

2、 Trocar布局：

a) 脐上缘小切口，气腹针建立气腹；

b) 左侧腹直肌旁11肋缘穿刺8mm Trocar，为观察孔；

c) 左侧腹直肌旁肋缘下、髂棘内侧分别穿刺8mm Trocar；

d) 前正中线偏外侧脐上4cm、脐下6cm穿刺12mm Trocar。

3、 部分小肠与侧腹壁粘连，松解肠粘连，同时保护肠管。

4、 结肠脾曲上外侧切开后腹膜壁层，显露肾周筋膜前叶。继续游离发现肾脏与周围组织粘连紧密，分离困难。

5、 游离出肾脏下极后，向上顶起下极，发现输尿管，向上游离找到肾门血管。

6、 肾门下方、输尿管内侧和腹主动脉旁探及本次腹膜后肿物，目测尺寸5*5.5cm。复习CT可见肿瘤与腹主动脉关系密切，明显增强提示其血供丰富。术前阅片发现，肠系膜上动脉主干因肿瘤推挤向左侧移位。完整剥离减少出血是本次手术的重难点。且周围靠近十二指肠，操作中注意保护。

7、 我们采取了“先游离外下侧，掀起肿瘤向内上侧推进”的策略小心游离肿瘤。在肿瘤下极发现供瘤血管，无明显搏动，考虑为静脉，hem-o-lok夹闭后切断。

8、 游离中发现肿瘤背侧、后外侧、上极均有多支腹主动脉发出的血管，分别hem-o-lok结合钛夹结扎、电凝后切断。操作中高度注意保护腹主动脉，游离上极时保护肾动静脉。同时游离时注意不要损伤十二指肠和胰腺，避免患者收到更大创伤，预防并发症。

9、 肿瘤血供丰富，且靠近血管，游离中易出血，轻柔操作，及时止血及助手配合负压吸除积血以保持清晰视野非常重要，助手弯钳辅助暴露。

10、 肿瘤后外侧与周围组织粘连紧密，游离中小动脉发生出血。双机械臂交替辅助暴露并压迫出血点，马里兰钳电凝止血。助手及时负压吸引积血，发现是第二支肿瘤后外侧滋养血管，hem-o-lok夹闭血管后，创面电凝，出血控制。

11、 标本完整游离后，充分暴露创面并确切止血。无活动性出血后填以可吸收纱布，留置引流。

五、术后病理：

l 大体：灰黄色结节一枚，5.4*4.5cm，切面棕黄色实性，局部切面灰粉质软，呈铁锈色，有包膜。

l 镜下：副神经节瘤，被膜厚薄不均，可见包膜侵犯，浸润神经层。

六、手术体会：

腹膜后肿瘤往往累及周围脏器和大血管，从而增加手术难度，甚至无法完整切除，导致术后复发较为常见。

其特点为：①腹膜后肿瘤虽然有完整的包膜，但是腹膜后间隙部位特殊、解剖结构复杂，为保全临近脏器结构，术中常常无法切除足够的安全边界；②肿瘤沿其周围间隙、淋巴管、血管向临近组织浸润，即使肉眼上完全切除也可能有肿瘤细胞的残留。

1. 术前仔细阅片的重要性：

本例诊断为副神经节瘤，其与肾上腺内嗜铬细胞瘤同来源于神经节组织，位于交感神经旁，腹膜后主动脉和下腔静脉旁较多见。副神经节瘤为功能性神经内分泌肿瘤，好发于30~50岁，占腹膜后肿瘤的1%~3%，多位于肾动脉至腹主动脉分叉水平的主动脉旁区域。副神经节瘤为富血供肿瘤，增强后明显强化，动脉期显著，可有多支血管同时供应，肿块周围或实性成分内可见迂曲增粗的肿瘤血管，提示完整切除肿瘤、同时避免出血为手术团队提出了很大挑战。

2. 肿瘤与血管关系密切，如何安全准备？

a) 术前细致的影像学评估，判断累及的器官及大血管走向，做到胸中有数。

b) 备好相应的血管手术器械以及血管移植物，首先解剖并控制血管，然后再根据无瘤原则切除，预防意外损伤及大出血。

c) 依血管累及的情况，做好血管的分离或联合切除，根据受累具体血管选择是否血管重建。

3. 手术团队的配合。

术者和助手的配合非常重要。对于富血供肿瘤，肿瘤可由多支血管供血形成血管网，同时可能侵犯腹主动脉、肾动静脉等大血管，游离过程中极易出血。且目前大多数机器人缺少触觉反馈，对解剖不熟悉的术者可能无意中挤压肿瘤导致血压升高，或误伤血管加重出血。

清晰的视野在止血时至关重要，助手需在不妨碍机械臂操作的前提下吸净积血以暴露出血点，术者行压迫或电凝止血。在另一助手孔，助手使用弯钳辅助暴露术野，如拨开结肠、网膜组织等，同时为术者操作提供一定张力。

4. 输尿管的保护。

1) 暴露腹膜后肿物前，先解剖出输尿管，确认其位置；

2) 游离肿物外侧时，使输尿管保持在视野内，反复确认输尿管位置，直视下操作。电凝止血时，机械臂将其拨开。

3) 必要时留置输尿管支架，预防术中损伤。

5. 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤术前需严格行药物准备，且需要严格术前评估。

可用选择性α1-受体阻滞剂或非选择性α-受体阻滞剂控制血压，如治疗后血压未能控制，再加用钙通道阻滞剂。使用α-受体阻滞剂后，如患者发生心动过速，则加用β-受体阻滞剂。绝对不能在未用α-受体阻滞剂之前先用β-受体阻滞剂，以免发生急性心功能不全。α-甲基酪氨酸抑制CA合成，可与α-受体阻滞剂短期联合使用控制血压，并减少围手术期血流动力学波动(目前国内无此药)。此外，患者应摄入高钠饮食和增加液体摄入，补充血容量，防止肿瘤切除后引起严重低血压。术前准备充分的标准如下：

1) 血压和心率达标，有体位性低血压；一般认为，坐位血压应低于120/80 mmHg，立位收缩压高于90 mmHg；坐位心率为60～70次/min，立位心率为70～80次/min；可根据患者的年龄及合并的基础疾病做出适当调整；

2) 术前1周心电图无ST-T段改变，室性期前收缩＜1次/5min；

3) 血管扩张，血容量恢复：红细胞压积降低，体重增加，肢端皮肤温暖，出汗减少，有鼻塞症状，微循环改善；

4) 高代谢症群及糖代谢异常得到改善。

原文链接：病例分享丨机器人辅助腹腔镜左侧腹膜后副神经节瘤切除术 (qq.com)

七、参考文献：

1. 卢瞳, 居胜红. 腹膜后副神经节瘤的影像学诊断与鉴别诊断 [J] . 中华放射学杂志,2020,54 (10): 1033-1037. DOI: 10.3760/cma.j.cn112149-20200608-00789

2. Fishbein L. Pheochromocytoma and Paraganglioma ： Genetics， Diagnosis， and Treatment［J］. Hematol Oncol Clin North Am， 2016， 30（1）： 135-150.

3. Jacques W. M. Lenders; Graeme Eisenhofer.Update on Modern Management of Pheochromocytoma and Paraganglioma[J].Endocrinology and Metabolism,2017.

4. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识(2020版). 中华医学会内分泌学分会.中华内分泌代谢杂志, 2020,36(09) : 737-750. DOI: 10.3760/cma.j.cn311282-20200629-00482