王女士患甲状腺功能亢进(甲亢)多年,控制良好。今天她如期来到医院检查,其中一份报告吸引了她的注意:“抗中性粒细胞胞浆抗体阳性”。什么意思呢?她感觉搜索了一下,“坏死性血管炎”、“多器官功能衰竭”等字眼映入她眼帘,这可急坏王女士了。我们来帮王女士分析一下吧。
1)什么是抗中性粒细胞胞浆抗体?与哪种疾病有关?
抗中性粒细胞胞浆抗体,英文全称是Anti-neutrophil cytoplasmic antibody,简称ANCA,是针对中性粒细胞胞浆成分的抗体,可增强中性粒细胞激活及血管内皮损伤进而导致血管坏死性损伤,是针对和监测ANCA相关血管炎的重要指标。
ANCA相关血管炎是一种多系统受累的自身免疫病,主要特征为坏死性血管炎,即血管壁内或穿透血管全身的炎症,所以受累器官多是血管丰富的器官比如:肺脏、肾脏等,表现为呼吸困难、咯血、血尿、蛋白尿、肾功能不全、坏死性肾小球肾炎,严重时需要血浆置换。
2)王女士ANCA阳性原因有哪些?
王女士是甲亢患者,需常年服用抗甲状腺药物丙基硫氧嘧啶(PTU)。PTU广泛应用于甲亢的治疗,然而这种药物也是导致药物相关性血管炎的常见药物之一。早在1992年就有一名72岁的女性甲亢患者服用PTU后出现肺出血及皮肤紫癜,血清学检查ANCA阳性,此后PTU导致血管炎样病变的情况逐渐引起临床工作者重视。
3)王女士ANCA阳性就能确诊ANCA相关血管炎吗?
ANCA相关血管炎的诊断需要结合病人的临床症状,实验室检查(抗中性粒细胞胞浆抗体阳性),影像学检查(肺部浸润、结节)及肾穿刺活检等综合分析。PTU引起国内外ANCA异常发生率约4.1-64%,无症状血清ANCA阳性可占用药者的32%-41%,但具临床表现者年发病率低于1/10000。
PTU导致的ANCA相关血管炎与原发ANCA血管炎是有区别的:1.前者好发于年轻女性,原发的多见于中老年男性;2.原发性常见发热(尤其是>38.5℃高热)、消瘦、肺肾受累(咯血、呼吸困难、血尿、蛋白尿等)、五官及神经系统受累,而PTU导致的ANCA相关血管炎上述临床症状不突出,以皮肤症状突出(紫癜);3.原发者需要强有力的干预治疗,易复发,且最终进入终末期肾脏病比例高,PTU导致者如能早发现、及时停药,往往可避免进入终末期肾脏病。
所以王女士确诊ANCA相关血管炎需要综合分析,判断是无症状血清阳性还是具临床表现的ANCA相关血管炎,即使确诊为后者也不要过于恐慌,毕竟与原发ANCA相关血管炎相比症状轻、治疗效果好,积极配合治疗病情还是容易控制的。
4)王女士应该接受怎样的治疗方式呢?
PTU导致的ANCA相关血管炎相对温和,其治疗原则与原发性基本相似,但在无明显系统受累时不主张采用强有力治疗。仅有ANCA阳性而无临床症状的患者只需停药,甲状腺原发病可根据病情需要换用其他抗甲状腺药物或改用放射性碘及手术治疗。如有特殊原因必须使用原药者(妊娠、其他药物过敏、不能耐受手术等),须在严密监测ANCA及血管炎活动下谨慎治疗。但是对于有严重临床症状者,除停药外,处理应等同于原发性ANCA血管炎患者。