先天性耳畸形是指由于遗传,母亲怀孕期间患病，用药等原因，导致胎儿出生后即有的耳部结构异常。临床中最常见的表现有：耳前瘘管，鳃裂瘘管，副耳，小耳廓，耳道狭窄或闭锁。前三种畸形可以通过简单的手术切除得到治疗，而耳廓、耳道畸形往往合并有中耳和内耳畸形，因此患儿不仅耳部外观异常，听力也会有不同程度的损失，严重者甚至是全聋，语言及智力的发育会受到影响。在这种情况下，治疗时机的选择非常重要。如果是双耳畸形合并听力下降，应该在学龄前先行一侧耳成型手术，以提高听力，获得正常的语言能力。如果是单耳畸形，可以在成年以后择期手术，这类患者配戴助听器也会有所帮助。但是那些双耳全聋的患者只有通过安装电子耳蜗才能获得一定的听力。