先天性外中耳畸形诊治

在胚胎发育的过程中，受到遗传或环境等多种因素的影响，第一、第二鳃弓的发育不良及第一鳃沟发育障碍导致耳廓的发育障碍。 临床上主要表现为耳廓畸形、外耳道狭窄或者闭锁、中耳畸形等，甚至合并半面短小、唇腭裂等其他的颜面部畸形。这种外耳、中耳、内耳不同程度不同类型的畸形，会进一步引起不同程度的传导性耳聋或是感音神经性耳聋。由于其发病机制非常负责，临床表现也是多种多样的，需要根据每一个患者个体的特殊性进行有针对性的干预，以期达到最佳的改善外观、提高听力，进而提高生活质量的目的。北医三院耳鼻喉科的耳科团队，根据不同类型的病变，为患者提供相关的专业咨询、手术治疗、助听干预等全方位的医疗服务。

外耳畸形：

耳廓发育异常---由于胚胎期耳廓发育异常而造成的耳廓畸形，耳廓的皮肤或软骨组织缺失；这类患者需要进行相关的手术干预，获得较为满意的外形重建效果。

耳廓形态异常---由于产道挤压、胎位睡姿等外力因素作用在耳廓上引起的形态学变化。这类患儿在新生儿早期进行相关的耳廓形态的无创矫正，往往就能达到较好的形态改善。

耳道发育畸形---外耳道的畸形与耳廓的畸形通常同时存在，根据严重程度表现为耳道完全闭锁、耳道狭窄。

中耳畸形：

中耳畸形常与外耳畸形联合存在，可表现为听骨链发育的畸形、面神经走行畸形及中耳各部分结构的畸形，往往引起传导性听力下降，部分可合并神经性的听力下降。通过详细的病史采集、听力及影像学检查，获取病变部位，大部分患者可以通过微创的手术或常规的显微手术操作，达到改善听力的效果。对于另外一部分不适宜手术的病例，也可以根据患者的情况采用常规助听、骨传导助听器或植入式听觉植入装置来进行听力的提高。

正常听骨链	异常听骨链

内耳畸形：

内耳畸形往往导致不同程度的感音神经性耳聋，这部分患者将采用诸如助听器、人工耳蜗植入的治疗方式来帮助患者恢复听力。

由于外中耳畸形的情况非常复杂，需要进行充分的专科查体、影像学评估及听力学评估，以制定个体化的治疗方案。