这两天,我科又收治了两名马德龙病的患者,截止目前科室已收治了十多位马德龙病患者。他们有着非常相似的体征,脖子粗如牛颈,颈部有像游泳圈一样不均匀的脂肪堆积增厚,背部膨大像“骆驼背”一样的外形。
马德龙病是怎么回事?又是怎么引起的呢?
马德龙病,又称多发性良性对称性脂肪瘤病,是一种脂肪代谢障碍疾病,主要发生在中老年男性,病史长达数十年,表现为不正常的脂肪组织在颈项部、上臂、上背部及胸部等身体的上半部慢性堆积,呈对称性分布的无痛性脂肪团块。多伴有肝功能异常,肝脏疾病如酒精性肝炎、脂肪肝、肝硬化;血脂异常、高尿酸血症等内科疾病。
马德龙病病因至今尚不十分清楚,但其发病多数与长期酗酒密切相关,也有患者没有饮酒史。该病罕见,全世界只有几百例有明确的文献报道。
临床上,主要分为两型:
▶Ⅰ型:是临床最常见的类型,瘤体分布于颈部和项部,包括颈三角肌区和锁骨上窝,呈环形,即文献报道中说的“马颈”、 “驼峰”体征;
▶ Ⅱ型:临床少见,是脂肪组织堆积在躯干上部及四肢近端,如上肢、大腿,呈现肥胖体征。
马德龙病患者的这些脂肪肿块不痛不痒,但会呈缓慢进行性增多,常导致颈部畸形、活动受限,有些患者还会出现脂肪肿块压迫气管和食道,引起憋气、呼吸困难和吞咽困难等问题。多数患者因影响颈部外观及出现功能障碍就医。
怎么知道得了马德龙病?
目前临床可通过患者除特殊体征外,特殊体征,病史、体格检查结合 B 超、CT 及MRI
检查诊断,需要与脂肪瘤、脂肪肉瘤、甲状腺肿大、神经纤维瘤等疾病相鉴别。
马德龙病好治吗?
目前临床上治疗马德龙病的方法主要为手术切除、吸脂术等,需根据病变范围、深度选择,其目的首先是恢复基本外形和解决呼吸、吞咽及颈部运动障碍等症状,然后在保护好重要脏器、神经和血管的前提下,尽可能切除病变组织。病变范围较大的患者需根据情况采用分次手术治疗。该病无法根治,有复发再次手术的可能。
另外,由于该病脂肪组织没有包膜,且与肌肉、血管、神经等组织没有明显界限,使得身体原有解剖结构被异常增生的脂肪挤占移位,变得不清晰,尤其甲状腺、颌下腺等腺体组织不易分辨。剥离组织时若医生解剖结构不熟悉、经验不丰富,容易造成创伤过大,伤及血管、腺体及神经等。
加之该病多伴有肝功能异常、凝血功能障碍、血脂异常、高尿酸血症等问题,手术风险随之增加,严重者危及生命,故必要时需要整形科、内科、麻醉科等多科协作,存在术后ICU进一步治疗的可能性。
综上,治疗该病操作过程复杂,难度高、风险大,最好选择正规专业的三级综合性医院、经验丰富的专业医生进行手术。同时养成良好的生活习惯、戒烟戒酒,也是治疗方案中不可或缺的一部分。