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“沟壑熨烫”,重回青春-骨膜增生性厚皮病的诊治

发布时间:2023-11-10    点击数:

一位“不怒自威”的33岁男性走入我科门诊面诊,不同于常见的衰老皮肤皱纹增多,该名青年男性头面部皮肤粗糙增厚、形成众多沟回,面容与实际年龄明显不符,查体发现患者四肢关节粗大、肢端显著增粗。


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我们医生经与患者沟通了解到,患者自高中时期发病,逐渐出现面容及四肢外形改变;大学时期开始自觉双侧膝关节阵发疼痛,未口服用药。患者自述其爷爷头皮增厚沟回状改变。患者要求改善“额部皱纹”意愿强烈,遂由门诊入我科,住院后完善四肢X线检查发现患者双侧尺桡骨、双侧胫腓骨骨皮质显著增厚。除高尿酸血症,血常规、甲状腺激素、生长激素、泌乳素等未见明确异常。


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四肢X线影像


综合患者发病特点、临床表现及X线表现,考虑其为“骨膜增生性厚皮病”。

"骨膜增生性厚皮病是怎么回事?"

骨膜增生性厚皮病(Pachydermoperiostosis, PDP),是一种常染色体遗传罕见病,临床上以皮肤肥厚、骨膜增厚、杵状指及回状头皮为主要表现。

该病具有家族遗传性,依据病因学可分为原发性及继发性。

• 原发性PDP常见于男性,多在青春期后发病,面额部及头皮部位的皮肤显著增厚,迂回的褶皱称为回状头皮,头面部皮肤皮脂腺发达油脂分泌多,多发痤疮。同时四肢皮肤增厚伴多汗,四肢肢端肥大呈杵状指(趾)改变。

• 继发性PDP常由严重的肺病(支气管扩张、肺癌等)引起,也可由肝病、胃癌、食管癌等引起,在30岁至70岁男性中多发。继发性PDP病程进展快,以骨性病变为主,常有疼痛,而皮肤病变相对较轻。

临床上,PDP的诊断主要依据临床表现和X线检查结果,需与肢端肥大症或甲亢所致的肢端肥大症相鉴别。

目前PDP无特异性针对病因治疗,以对症支持治疗为主。

• 维A酸类、雌激素、糖皮质激素等应用于治疗面部问题;

• 关节疼痛多以相应药物控制;

• 要求改善外形容貌者可于整形外科行手术治疗。

开篇提到的患者主要诉求是改善额部形态外观,我们医生结合患者诉求并综合评估后为其进行了“冠状切口额颞部除皱术”。术中发现患者头皮和面部血管较正常人丰富,需要确切止血;另外患者头部结构组织过度肥厚,皮肤延展性差,皮下粘连重,剥离和展开额部皮肤皱褶困难,这些都要求手术医生必须非常熟悉解剖结构并具备丰富的临床经验。

下图可见患者术后额部面容年轻化改变明显,眉间纹也随之有所减轻,患者对额部变化满意。患者要求后期于我科继续进一步行眉间及中面部除皱提升术。


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希望通过今日科普帮助大家认识头面部“沟回样”改变,有就医需求者建议于正规整形外科就诊寻求诊治方法,结合患者个人发病特点综合治疗,不同的除皱术式应用可较好地改善面部“沟回”,使面部重回年轻化。


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