主持人：各位网友大家好，欢迎光临搜狐嘉宾聊天室。今天我们谈论的主题是肌萎缩侧索硬化症治疗误区，肌萎缩侧索硬化症就是大家俗称的渐冻人，我们请到的嘉宾是北京大学第三医院副院长樊东升教授；北医三院神经内科副主任沈扬教授 ；北京大学第三医院神经科张俊教授，与网友进行在线交流，希望网友们积极提问。

主持人：先请樊东升教授介绍一下这个疾病，很多网友不太了解，它跟其它的神经科疾病有什么区别？

樊东升教授

樊东升：这个病在神经科是一个不太多见的病，相对来说对病人的生活影响比较大，得病之后肌肉逐渐萎缩，慢慢四肢不能自由活动，会影响到病人的吞咽或者呼吸，是神经科一个比较麻烦的疾病。虽然发病不多，人口不是特别多，但是影响很大，我们医院最近几年内做了很多这方面的工作，希望能够给患病的患者提供帮助。

主持人：跟其它的神经肌肉病有什么区别？

樊东升：临床上这个病特别需要注意的是，很容易和另外一个非常常见的疾病——颈椎病混淆，很多病人最初在基层医院被诊断为颈椎病，误诊的情况比较明显，国内外都是这样。如果诊断为颈椎病而你的表现主要是四肢远端肌肉的萎缩，应该请医生看一下。

张俊：运动神经系统在临床上需要几个部分组成，一个是大脑皮层高级中枢的管理，还有脊髓下一级中枢的管理，还有脊髓神经肌肉接头，这些构成一个运动体系。这个病变的部位在于大脑皮层运动区细胞还有脊髓的前角细胞，肌萎缩侧索硬化症是一个变性病，性质不清楚，发病原因不清楚。主要累及运动系统，所以病人出现肌肉萎缩、无力，逐渐累及到吞咽和呼吸，最后病人因为呼吸的问题或者吞咽的问题而死亡。在临床跟类似的肌肉病很容易混淆在一起，必须到有相当水平的医院做明确的诊断。

网友：很多医院对这个疾病的诊断很模糊，或者存在很大差异。

张俊：一般有两个原因造成，一个原因这个病是起病隐匿的疾病，病人是逐渐加重的过程，病人自己说不清楚哪年哪月哪日几分几点得病了，等到发病的时候已经出现肌肉病变，是一个缓慢进行的过程。在特别早的时候比如只出现手的小肌肉萎缩，几百种病都出现相同的症状，这个时候要做明确的诊断相对困难一些。

第二方面，毕竟病人的分布群来说是一个广泛而分散的，也有乡村的，也有乡镇的，有小城市的，也有大城市的，相当一部分医院不具有神经科的分科，诊断不了这个疾病，可能两方面因素造成误诊率非常高。我们做过一个统计，大概有60%的诊断误诊。

很重要的一点，一定要早期到大医院看病，第二一定要随访，观察疾病的演变过程，这一点很关键。

主持人：下面请樊东升教授简单介绍这种疾病在临床上的治疗概况是怎么样的。

樊东升：治疗分两方面，一个是针对病因的治疗，另外一部分治疗是针对疾病症状，这个病发展到一定程度有各种各样的症状，比较常见的症状有腿部的痉挛，全身疼痛，情绪上焦虑，睡觉不好，进食困难。这些症状虽然对病情本身并无太大影响，但是跟治疗有关。国内的治疗一直以来主要针对疾病本身进程的治疗，病人一旦得了这个病以后，只去想着延缓病程而忽视了减轻症状，往往病人的生活质量很差，很多时候生不如死。

北医三院除了关注新的治疗方法来延缓病程，并且注重研究病人临床症状的改善，使得病人更加好地过好每一天。

张俊教授

张俊：有两方面，一方面针对疾病发病本身的因素。第二部分针对病人出现的症状，由于病人的肌肉萎缩无力，出现很多症状。很多病人一晚上几乎每次睡眠的时间不超过一个小时，还有肌肉的疼痛，包括晚上病人的憋气、呼吸困难，非常痛苦，这一方面我们叫做对症治疗。国内做的一直不是很好，国外这一块做得非常好，社区服务非常完善，甚至包括病人家庭的心理治疗，包括护工的心理治疗都有。国内针对减轻病人痛苦这一块做得比较少，这一块是目前我们做得比较多的方面。

主持人：这种疾病治疗的效果如何？延缓多长生存期？从诊断到丧失劳动生活能力有多长时间？

樊东升：这个不能一概而论，90年代初有一个药物出现以后给病人的治疗带来很大的改观，诊断以后用药延缓病的进程，曾经有一个病人是早期诊断的病例，我们给他用了一年的药，（通过其它途径资助得到了一年的药），在这一年当中病情几乎没有太大的变化。第二年由于不能再继续获得资助，第二年病情发展非常大，可以看得出来药物使用对于疾病进展有些帮助，但是很难说延缓多几个月或者是半年，不能这么说。

如果越早的使用，那么获得保护的神经细胞越多，病情延缓的时间越长。随着新的药物治疗出现以后，我们对这个病的诊断和治疗的原则发生一个很大的变化，一定强调早期的诊断，越早的诊断越早的治疗，对病人的获益越大。到中晚期使用这个药物，用不用差别不大。

刚才提到早期诊断有一些困难，这个病最大的问题是在诊断上缺乏金标准，没有说找到一个指标可以绝对诊断这个病。很多其它的病也可能出现运动神经元损害，需要大夫进行及时的判断，即使有经验的大夫在很早期可能也不太确定，有网友也提出有了诊断比较模糊。所以定期的随访是非常重要的，如果病情有变化的话可以随时纠正诊断。

网友：身体娇小的女性，力如太剂量是否可以减少？

张俊：力如太，它是50毫克一片的，国外做过实验，一组200毫克，一组300毫克，一组100毫克，一组50毫克，发现50毫克这一组没有作用，100毫克以上没有差异，反倒200毫克以上会增加很多副作用，任何药物的剂量来源不是大夫说吃一片好还是吃两片好，必须通过偱证医学的证明。不管胖瘦，我们推荐的剂量是每天100毫克，早一片晚一片。

樊东升：全世界在积极寻求探索，每年在动物实验上有一些比较有效的药物，我们可以期待在这些众多药物里面也许过两年也会有一些新的药物出现，这个需要一些时间。

其它的药物建议使用维生素E，有一些神经保护的作用，对于肌萎缩侧索硬化症的患者有比较好的作用。但是反过来涉及前瞻的研究并没有验证这个结果，但是毕竟回顾性研究显示出一些效果，由于价格比较便宜，如果由于各种原因用不上别的药物，可以使用维生素E。

还有像辅酶Q10这个药在小规模的研究里面是有效的，这个药也不是特别贵，病人可以用。其它的药物在临床上属于待验证的，不能自己乱用药，尤其完全没有证据的药物，包括号称中药、偏方这类东西不要随便乱用。

沈扬教授

网友：我的父亲患有这个疾病，睡眠和情绪都不太好，一般两三点就醒了，这方面有没有一些好的办法？

沈扬：失眠在普通人群当中将近50%的发生率，这是06年在北京、广州、上海各大城市做城市人口睡眠状况调查的结果，那患有具体疾病的话更容易伴发睡眠方面的问题。

肌萎缩侧索硬化症的患者唾液分泌非常多，呼吸不好，容易憋气，肯定会影响到入睡，入睡不能或者醒得很快，这是躯体疾病本身的一部分，是肯定存在的。另外一旦知道自己得了这个病，对于病人来说很恐怖，肌肉一点点没有了，脑子非常清楚，结果手脚不能活动，甚至吞咽也不好。这样对于病人的心理压力造成很大，实际对亲属本身也会造成相应的问题。家里出了病人，本身要消耗大量的财力和物力，不光病人本身有失眠，包括家属本身的情绪也不好，又可能影响到病人，病人又影响到家属，等于是一个恶性循环。

对于改善睡眠，主要是提高病人的生存质量，由于这个病目前证实只有一种药可以延长病人的生存时间，那病人是很痛苦地经过这段时间，还是通过各方面的干预能够相对轻松一点。早醒是病人典型的有情感方面的障碍，有疾病本身的影响，再加上心理上的问题引起某种该有的神经介质代谢出了问题，人的情绪出现问题，要么白天容易垂头丧气，做什么事情没有意思，甚至有的想吐想自杀，有的烦燥。病人觉得很难沟通，动不动就发火，也不配合。实际也不是故意造成这种情况，实际跟疾病本身有关系， 是由于神经介质的缺乏。这种情况下使用改善神经介质功能的药物，对人心情的改变会有好处，可改善病人的情绪。

樊东升：夜间睡眠不好要具体分析一下，跟普通人的睡眠障碍不是一回事。首先确定这个病人的呼吸状况，如果因为夜间呼吸不好而反复醒的话，给镇静剂或者用药量越来越大，结果更加危险。镇静剂有抑制呼吸的作用，如果病人本身呼吸功能不好，这种情况下用镇静剂有危险。睡觉不好憋气的情况可以做一下肺活量的测定，看是不是有缺氧，有没有通气功能障碍。如果有通气功能障碍，我们首要