我院多科室和海淀院区联合成功诊治一名罕见临床表型的Wegerner肉芽肿患者
作者:陈君逸 王丽平   来自:院刊  时间:2018-9-21   文章点击率:  栏目点击率:

    近日,我院神经内科、耳鼻喉科、风湿免疫科联合海淀院区,成功诊治一名ANCA(抗中性粒细胞抗体)阴性、双侧面神经受累的Wegerner肉芽肿患者。

  患者因进行性发展的双耳听力下降、双侧面瘫、头痛、发热,于海淀院区神经内科就诊,后请我院神经内科会诊后转入神经科病房。患者病情进展迅速,进行性恶化,耳鼻喉科、风湿免疫科等相关科室多次进行全院会诊,协同诊治。最终患者病理活检证实为Wegerner肉芽肿,经免疫治疗后症状改善明显。

  Wegerner肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎,病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管,属自身免疫性疾病。Wegerner肉芽肿是一种罕见疾病,年发病率约为5-10/100万。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。未经治疗的患者死亡率极高,尽早发现并给予规范化治疗可显著改善患者预后。

  此患者的特殊处在于其双侧面神经受累。据文献报道,仅5%-8%的Wegerner肉芽肿可出现面瘫,同时累及双侧的更为罕见,而ANCA阴性累及双侧面神经的Wegerner肉芽肿,此前国际上并无报道。

  由于突出的面瘫和听力下降表现,患者首先前往神经内科就诊,ANCA检查的阴性增加了诊断难度。入院后神经内科很快完善了腰穿、核磁、血液相关指标等检查。然而结果并不支持中枢神经系统感染、颅底病变等,故重点聚焦在患者严重的全组鼻窦炎。在耳鼻喉科积极的鼻窦开放、病变去除术下,获得了患者宝贵的活检标本,病理证实为Wegerner肉芽肿。在风湿免疫科的指导下,经过免疫治疗,患者临床症状明显改善。

  此病例的诊疗过程是我院多科室及海淀院区合作模式的成功探索,真正做到一切从患者利益出发,使患者无论在哪个院区都能真切地感受到三院的技术和水平。作为大型综合性医院,充分发挥多学科联合协作的优势,有利于多系统交叉学科疑难危重患者的有效诊疗。