【健康报】罕见韦格纳肉芽肿多科联手成功救治
作者:陈君逸   来自:健康报  时间:2018-10-23   文章点击率:  栏目点击率:

    ——《健康报》(2018年9月18日第08版

    北京大学第三医院神经内科 陈君逸
  近日,我院神经内科、耳鼻喉科、风湿免疫科联合海淀院区,成功诊治一名ANCA(抗中性粒细胞浆抗体)阴性双侧面神经受累的韦格纳(Wegerner)肉芽肿患者。
  据文献报道,仅5%~8%的Wegerner肉芽肿出现面瘫,同时累及双侧面神经更为少见,而ANCA阴性累及双侧面神经的Wegerner肉芽肿,此前国际上并无报道。
  患者因进行性发展的双耳听力下降、双侧面瘫、头痛、发热,于海淀院区神经内科门诊就诊,后转入我院神经内科病房。
  入院后,患者病情进行性恶化。神经内科、耳鼻喉科、风湿免疫科等相关科室协同诊治,多次进行全院会诊。患者主要表现为突出的面瘫和听力下降症状,但ANCA检查阴性,增加了疾病诊断难度。
  神经内科做了腰穿、核磁、血液相关指标等检查,但各项结果并不支持中枢神经系统感染、颅底病变等诊断。
  患者有严重的全组鼻窦炎,耳鼻喉科积极实施了鼻窦开放、病变去除术,获得至关重要的活检标本,病理证实为Wegerner肉芽肿。
  在风湿免疫科的指导下,我们采取免疫治疗,患者临床症状明显改善。
  Wegerner肉芽肿,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管,属自身免疫性疾病。该病极其少见,年发病率约为5/100万~10/100万。
  Wegerner肉芽肿主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。未经治疗的患者死亡率极高,尽早发现并给予规范化治疗,可显著改善患者预后。
  该病例的诊疗过程是北京大学第三医院及海淀院区跨院合作模式的一次成功探索。
  大型综合医院应充分发挥多学科联合协作的优势,尤其对于有多系统交叉学科问题的患者,在诊疗过程中,每个学科都能动性地发挥自身的学科优势,同时,不同学科间又能够取长补短,从而促进疑难重症病例诊疗能力的提升。

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